Microangiopatía trombótica es un grupo de trastornos que se caracterizan por la trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática (hemólisis intravascular y la presencia de esquistocitos de sangre periférica), síntomas neurológicos, fiebre, y disfunción renal. Lesión isquémica de órganos puede ocurrir en el cerebro, los riñones, el corazón, el páncreas, el hígado y los pulmones. Debido a la variedad de trastornos de TMA y las diferentes opciones de tratamiento para cada uno, diagnóstico rápido y correcto puede afectar significativamente el resultado de un paciente.
Los diversos trastornos incluyen:
- Congénita idiopática y púrpura trombocitopénica trombótica (TTP)
- TTP secundaria incluyendo TMA en pacientes con cáncer metastásico
- HELLP, un síndrome caracterizado por hemólisis, niveles elevados de enzimas hepáticas y un recuento bajo de plaquetas, que rara vez puede ocurrir durante el embarazo
- Productor de toxina Shiga E Colisíndrome urémico hemolítico (STEC-SHU)
- La coagulación intravascular diseminada (DIC)
Atípico síndrome urémico hemolítico (aHUS)
Manejo de Pacientes TMA
TTP
La gran mayoría de los pacientes con PTT congénitas e idiopáticas inicialmente se presentan con trombocitopenia y pruebas de sangre periférica de microangiopatía, y en ausencia de cualquier otra explicación posible para esas constataciones, cumplir con los requisitos para la iniciación temprana de la plasmaféresis, que es fundamental para la supervivencia del paciente.
El intercambio de plasma es el tratamiento de elección para la TTP y debe iniciarse incluso si hay cierta incertidumbre sobre el diagnóstico, ya que se ha demostrado para reducir la mortalidad asociada con TTP de alrededor de 90% a menos del 20%.
El diagnóstico de la PTT se puede confirmar con la actividad de ADAMTS13 y los estudios de inhibición.Si una condición alternativa es diagnosticado, el papel de intercambio de plasma puede ser re-evaluado en función de la causa subyacente de la microangiopatía.
STEC-HUS
Los pacientes que son diagnosticados con STEC-HUS deben ser tratados con expansión de volumen intravenosa temprana de la infección para disminuir potencialmente el daño renal. Además, los antibióticos se debe evitar ya que podrían causar la liberación de toxinas.
Causas secundarias DIC y Otros
Si es congénita TTP, TTP idiopático, STEC y SUH, se descartan, con base en otras indicaciones clínicas, gestión de DIC o secundario TTP (por lo general el paciente tiene> 10% de la actividad de ADAMTS13) incluiría la búsqueda y tratamiento de la causa subyacente, mientras que la gestión de la coagulopatía . Alternativamente, la administración puede incluir SHUa eculizumab, mientras que la terapia dirigida hacia el cáncer sería apropiado para los pacientes con cáncer metastásico.
SHUa
Los pacientes con aHUS también se beneficiarán de las pruebas de complemento. Un patrón clásica observada en pacientes Ahus es mínima (cerca de cero) la actividad funcional de la vía alternativa del sistema del complemento (AH50) con niveles normales de componente del complemento 4 (C4) y la disminución de factor de complemento B.
Pruebas destacadas
Estas pruebas destacados son las pruebas más frecuentemente asociados con TMA:
- Inhibidor de la actividad de ADAMTS13 y Perfil
pruebas ADAMTS13 es útil para ayudar en el diagnóstico de trombótica congénita o adquirida púrpura trombocitopénica. Pruebas comienza con ensayo de actividad de ADAMTS13 para evaluar el porcentaje de actividad. Si la actividad está disminuida, un inhibidor de la pantalla se realiza para determinar la inhibición específica de ADAMTS13. Si la inhibición específica es evidente, el título del inhibidor se determinará. Analytic Tiempo: ADAMTS13 Actividad: 1 día Days realizadas : de lunes a domingo - Toxina Shiga, detección molecular, PCR, heces
Si un paciente presenta diarrea, considere ordenar pruebas de Shiga toxina al mismo tiempo como el perfil de ADAMTS13. Shiga toxina PCR es una prueba sensible, específico y rápido para la detección de la presencia de Shiga productoras de toxina-organismos tales como Escherichia coliO157: H7 y Shigella dysenteriae de tipo 1 en las heces. A diferencia de los inmunoensayos enzimáticos y muchos otros ensayos de PCR dirigidos a la toxina Shiga, el ensayo de PCR en tiempo real realizado en la Mayo Clinic puede realizarse directamente en las heces, sin una etapa de enriquecimiento. Esto significa que los resultados de las pruebas están disponibles el mismo día que la muestra llega al laboratorio, una ventaja significativa en el tiempo de respuesta. Time Analytic: Toxina Shiga: 1 día Days realizadas: de lunes a domingo
- Complemento C3, funcional, suero
Complemento C4, funcional, Suero
pruebas complemento puede ayudar en el diagnóstico de la deficiencia de C3 o C4 así como la investigación de un paciente con función indetectable vía alternativa. Complemento de pruebas debe obtenerse antes de recambio plasmático se produce. Un espécimen congelado puede ser estable hasta 14 días. Time Analytic:1 día Days realizadas: Lunes a sábado - Complemento, Camino alternativo (AH50), Functional, Suero
Time Analytic: 2 días Days realizado: varía
Si deseas conocer más sobre este tema puedes informarte en nuestras instalaciones o comunicarte al (686) 554-3853. Nuestras instalaciones se encuentran ubicada en Av.Madero #1683 Col. Nueva, Mexicali B.C.
